Was bedeutet das Wort Epilepsie
Das Wort Epilepsie ist vom Griechischen abgeleitet und bedeutet �pl�tzlich heftig ergriffen und �berw�ltigt" zu werden. Im antiken Griechenland stellte man sich vor, dass die Epilepsie dem Menschen durch G�tter oder D�monen auferlegt w�rde, man sprach deshalb von einer heiligen Krankheit. Epilepsie umgibt auch heute noch das Fluidum des Unerkl�rlichen und Unheimlichen, viele �ngste und Vorurteile ranken sich um diese Krankheit. Die Epilepsie ist eine Organkrankheit wie jede andere Krankheit des K�rpers auch. Durch Aufkl�rung �ber die Eigenschaften und die vielf�ltigen Erscheinungsformen der Epilepsie sollte ein offener Umgang mit dieser Krankheit m�glich werden.
Epileptische Anf�lle und Epilepsie
Es muss von vornherein zwischen den Begriffen epileptischer Anfall und Epilepsie unterschieden werden, denn damit ist keinesfalls dasselbe gemeint. Beim epileptischen Anfall handelt es sich um ein einzelnes Geschehen, das sich pl�tzlich ereignet und meist nach Sekunden oder Minuten auch wieder aufh�rt. Erst wenn bei einem Menschen ohne ersichtlichen Grund mindestens zwei epileptische Anf�lle aufgetreten sind, spricht man von Epilepsie.
Was passiert beim epileptischen Anfall in unserem Gehirn?
Beim Gesunden ist die T�tigkeit der Milliarden von Nervenzellen unseres Gehirns durch elektrische und chemische Signale genau aufeinander abgestimmt. Beim Epilepsiekranken ist dieses Gleichgewicht zeitweilig gest�rt. Pl�tzlich entladen sich viele Nervenzellen gleichzeitig. Diese nicht normalen Entladungen breiten sich im Gehirn aus und reizen in unnat�rlicher Weise einzelne Gehirngebiete oder das ganze Gehirn. Den gereizten Gehirngebieten entsprechend ist die Erscheinungsform der epileptischen Anf�lle ganz unterschiedlich ausgepr�gt.
Wenn bei einem Menschen nur ein einziger Krampfanfall durch eine einmalige, vor�bergehende, rasch wieder verschwindende St�rung des Gehirns ausgel�st wird, nennt man einen solchen Krampfanfall Gelegenheitsanfall. Diese vor�bergehende St�rung kann verschiedene Ursachen haben: z.B. massiven Blutzuckerabfall, Alkoholentzug, Vergiftungen, Sauerstoffmangel oder Sch�digung des Gehirns durch eine Kopfverletzung oder eine Gehirnentz�ndung. Ein typisches Beispiel eines Gelegenheitsanfalles ist auch der gutartige Fieberkrampf, der bei kleinen Kindern durch Fieber ausgel�st wird.
Bei der Epilepsie hingegen handelt es sich um eine lang anhaltende Ver�nderung des Gehirns, die sich in immer wieder auftretenden epileptischen Anf�llen �u�ert. Ein Epilepsie kann lebenslang bestehen bleiben oder nach k�rzerer oder l�ngerer Zeit ausheilen. Viele im Kindesalter auftretende Epilepsien heilen im Laufe der Kindheit aus. Was verursacht die Epilepsien
Zwei Faktoren tragen entscheidend zum Auftreten einer Epilepsie bei, wobei diese Faktoren einzeln wirksam sein k�nnen oder auch zusammenwirken:
- eine ererbte Bereitschaft zu epileptischen Anf�llen
- eine angeborene oder erworbene Hirnsch�digung.
Umwelteinfl�sse spielen ebenfalls eine Rolle.
Epilepsie ist keine Erbkrankheit im engeren Sinn, denn es werden nicht die Anf�lle an die Nachkommen vererbt, sondern nur die Neigung zu Anf�llen. Nur bei rund 5-10% der Kinder und Jugendlichen mit Epilepsien ist die Epilepsie geerbt worden. Finden sich bei einem Menschen, der nichts au�er einer Epilepsie hat, in der Familie weitere Personen mit einer Epilepsie, so bezeichnet man dessen Epilepsie als idiopathische Epilepsie.
Die angeborene oder erworbene Hirnsch�digung �berwiegt als Ursache bei weitem, wobei es viele sehr unterschiedliche M�glichkeiten der Hirnsch�digung gibt, wir sprechen in diesen F�llen von symptomatischen Epilepsien. Weitaus am h�ufigsten handelt es sich um sch�digende Einfl�sse, welche das Gehirn w�hrend seiner Entwicklung treffen, also bereits vor der Geburt, w�hrend der Geburt und in den ersten Lebensjahren. Bei Kindern spielen vor allem vor�bergehender starker Sauerstoffmangel (z.B. bei der Geburt), Infektionen, Hirnfehlbildungen und Stoffwechselst�rungen eine Rolle. Hirnverletzungen durch Unf�lle, Infektionen, Hirntumoren und Durchblutungsst�rungen k�nnen in jedem Lebensalter zu epileptischen Anf�llen f�hren. Es ist wichtig zu wissen, dass in der ganz �berwiegenden Zahl der symptomatischen Epilepsien kein fortschreitendes Hirnleiden besteht, sondern dass die Narbe einer l�ngst abgelaufenen Hirnsch�digung f�r das Auftreten der Anf�lle verantwortlich ist.
Nach wie vor ist es auch heute noch so, dass es trotz aller zur Verf�gung stehenden Untersuchungsmethoden nur bei etwa 25% aller Kinder und Jugendlichen mit Epilepsien gelingt, die genaue Ursache herauszufinden.
Wann und wie h�ufig treten Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen auf
Etwa 0,5-1% der Bev�lkerung in Europa und den USA leidet an einer Epilepsie. Diese Zahl ergibt sich aus der Summe der fortbestehenden Epilepsien, der stetig neu auftretenden Epilepsien und der ausheilenden Epilepsien. Bis zum Alter von 20 Jahren tritt bei etwa 5% der Bev�lkerung mindestens ein epileptischer Anfall auf, nur bei etwa einem Viertel dieser Kinder und Jugendlichen liegt eine Epilepsie vor. Epilepsie ist deshalb die h�ufigste chronische Krankheit des Nervensystems im Kindes- und JugendalterWie wird die Diagnose einer Epilepsie gestellt
Die Diagnose der Epilepsie ruht auf zwei S�ulen: 1. auf der m�glichst genauen Beschreibung der Anfallsereignisse und 2. auf dem charakteristischen EEG-Befund, der anzeigt, dass eine erh�hte Bereitschaft zu epileptischen Anf�lle besteht.
Bei der Anfallsbeschreibung ist der Arzt in der Regel auf die Beobachtung anderer Personen angewiesen, die den Anfall bei dem Patienten gesehen haben. Zur Einordnung des Anfalls ist es wichtig, m�glichst viele Einzelheiten des Anfalls festzuhalten.
Um feststellen zu k�nnen, ob jemand an Epilepsie leidet, ist das EEG das wichtigste diagnostische Hilfsmittel. Dieses zeichnet fortlaufend die elektrische Aktivit�t der Nervenzellen des Gehirns auf. Mit Hilfe des EEG kann beim Patienten die Bereitschaft zu epileptischen Anf�llen festgestellt werden, manchmal gelingt es auch, w�hrend eines Anfalls ein EEG zu schreiben.
Die zwischen den Anf�llen aufgezeichneten Wellen, welche die Bereitschaft zu epileptischen Anf�llen signalisieren, hei�en epileptiforme Wellen. Die epileptiforme EEG-Aktivit�t kann sehr unterschiedlich aussehen. Die h�ufigsten Ver�nderungen sind spitze Wellen (Spike-Waves) und scharfe Wellen (Sharp-Waves). Folgt der scharfen Welle eine langsame Welle, so spricht man von Sharp-Slow-Waves.
Neben dem Routine-Wach-EEG sollte auch ein Kurzzeit-Schlaf-EEG durchgef�hrt werden, damit die epileptiformen Entladungen, die nur im Schlaf auftreten (z.B. bei der sog. benignen fokalen Epilepsie des Kindesalters, siehe dort), nicht �bersehen werden. Die Einordnung der Anf�lle wird durch die videogest�tzte gleichzeitige Aufzeichnung von EEG und Anfall (synchrone Doppelbildaufzeichnung) erleichtert. Gerade bei Kindern gilt in Bezug auf das EEG nach wie vor, dass ein unauff�lliges EEG eine Epilepsie nicht ausschlie�t und umgekehrt der Nachweis epileptiformer Entladungen im EEG nicht das Vorliegen einer Epilepsie beweist. Unter Umst�nden ist die Ableitung mehrerer EEG notwendig, bis die f�r eine Epilepsie typischen epileptiformen Ver�nderungen nachgewiesen werden k�nnen.
Zur Darstellung von Hirnsch�den bedient man sich der sog. bildgebenden Verfahren, wozu die zerebrale Computer-Tomographie (CT) und die Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT) geh�ren. Die MRT ist in fast allen F�llen die bessere Methode. Bei Neugeborenen und S�uglingen kann man mit der Sch�delsonographie (durch die noch offene Fontanelle) auch eine Reihe von Hirnver�nderungen darstellen. Aber erst durch den Einsatz der sog. hochaufl�senden MRT wird erkennbar, dass kleinere umschriebene Fehlbildungen in der Hirnrinde (z.B. eine verbreiterte, falsch aufgebaute Hirnwindung) eine h�ufige Ursache schwer behandelbarer Epilepsien sind.
Wenn alle Angaben bez�glich der Familiengeschichte, des Entwicklungsverlaufs des Kindes, der Anfallsform, des EEG-Befundes und die Ergebnisse der bildgebenden Verfahren vorliegen, kann die Diagnose einer bestimmten Epilepsie bzw. eines bestimmten Epilepsiesyndroms entsprechend der ILAE-Klassifikation gestellt werden. Unter Epilepsiesyndrom versteht man eine Krankheitseinheit, die durch bestimmte Anfallsformen, durch das Lebensalter bei Beginn der Epilepsie, durch die Ursache der Epilepsie, durch den EEG-Befund und durch die Zukunftsaussichten (Prognose) charakterisiert ist.
Wann, womit und wie sollte man epileptische Anf�lle behandeln
Treten innerhalb eines Jahres zwei oder mehr epileptische Anf�lle auf und zeigt das EEG eine erh�hte Neigung zu epileptischen Anf�llen (letzteres ist nicht unbedingt erforderlich), so ist die Behandlung mit speziellen Medikamenten, den Antiepileptika, angebracht, da sonst die Gefahr besteht, dass die Anf�lle noch h�ufiger auftreten. Bei der Diagnose bestimmter Epilepsien (Temporallappenepilepsie, Absenceepilepsien, myoklonisch-astatische Epilepsie, Lennox-Gastaut-Syndrom, BNS-Kr�mpfe) sollte die medikament�se Behandlung sofort ohne Verzug begonnen werden, da sich in der Regel schon in der Zeit vor der Diagnosestellung viele Anf�lle ereignet haben.
Vor Beginn der medikament�sen Behandlung m�ssen die m�glichen Risiken der Behandlung (evtl. Beeintr�chtigung des Denkens, Verhaltensst�rungen und andere Nebenwirkungen) gegen die Risiken der Anf�lle (Verletzung durch Sturz, Gefahr des Status epilepticus, Einschr�nkung der Aktivit�ten und soziale Nachteile aufgrund weiter auftretender Anf�lle) gegeneinander abgewogen werden.
Unter folgenden Bedingungen ist in der Regel keine Langzeitbehandlung notwendig:
1. Nach Fieberkr�mpfen
Das Epilepsierisiko nach Fieberkr�mpfen betr�gt etwa nur 2 - 4%. Es gibt bisher keinen wissenschaftlichen Beweis, dass nach Fieberkr�mpfen durch die antiepileptischen Medikamente das Auftreten einer Epilepsie verhindert wird.
2. Nach einzelnen Krampfanf�llen ohne Fieber
Nach einem ersten Krampfanfall ohne Fieber betr�gt Risiko f�r weitere Anf�lle (ohne Medikamentengabe) bei Kindern in den ersten 2 Jahren nach dem Anfallsereignis etwa 50% .
3. Bei der Rolando-Epilepsie.
Bei der Rolando-Epilepsie (benigne fokale Epilepsie des Kindesalters mit zentrotemporalen Spikes) hat ein Viertel der Patienten �berhaupt nur einen Anfall, die H�lfte der Patienten hat weniger als 5 Anf�lle insgesamt.
F�r jedes Kind bedarf es aber einer ganz individuellen Entscheidung, alle aufgezeigten Aspekte der Behandlung m�ssen ber�cksichtigt werden.
Ist die Entscheidung f�r eine medikament�se Langzeitbehandlung gefallen, so sollte zun�chst nur eine einzige Substanz (Monotherapie) angewendet werden. Die Wahl des Antiepileptikums richtet sich in erster Linie nach der Art der Anf�lle bzw. Art der Epilepsie. Ziel der Behandlung ist die Anfallsfreiheit ohne unerw�nschte Wirkungen oder mit ertr�glichen Nebenwirkungen. Je nach Wirkung und Nebenwirkungen muss die Dosis des Medikamentes individuell angepasst werden.
Ist die Entscheidung f�r eine medikament�se Langzeitbehandlung gefallen, so sollte zun�chst nur eine einzige Substanz (Monotherapie) angewendet werden. Die Wahl des Antiepileptikums richtet sich in erster Linie nach der Art der Anf�lle bzw. Art der Epilepsie. Ziel der Behandlung ist die Anfallsfreiheit ohne unerw�nschte Wirkungen oder mit noch ertr�glichen Nebenwirkungen. Je nach Wirkung und Nebenwirkungen muss die Dosis des Medikamentes individuell angepasst werden.
Falls die Behandlung mit dem gew�hlten Antiepileptikum nicht den gew�nschten Erfolg hat, so kann dieses mehrere Gr�nde haben:
1. Die Epilepsiediagnose ist falsch bzw. es wurde ein ungeeignetes Medikament gew�hlt (Beispiel: Behandlung eines Jugendlichen mit juveniler myoklonischer Epilepsie mit Carbamazepin anstelle von Valproat).
2. Ein sehr h�ufiger Fehler ist die zu niedrige Dosierung.
3. Die Nebenwirkungen sind zu stark.
4. Die Patienten nehmen das Medikament nicht ein oder nur einen Teil der empfohlenen Dosis (sog. schlechte Compliance).
5. Es handelt sich um einen fortschreitenden Krankheitsprozess.
Bei Versagen der richtig durchgef�hrten Monotherapie gibt es mehrere andere Behandlungsm�glichkeiten:
1. Das Medikament wird besonders hoch dosiert (beispielsweise ist das mit Valproat m�glich, durch diese Ma�nahme werden noch bis zu 30 % der Kinder anfallsfrei).
2. Es werden zwei oder mehr Antiepileptika gleichzeitig gegeben (Kombinationstherapie alter und neuer Substanzen).
Ein Teil der Patienten ben�tigt zwei oder gar drei verschiedene Medikamente gleichzeitig (ebenso wie beim Asthma oder beim Bluthochdruck mehrere Medikamente angewendet werden), um eine Anfallsfreiheit oder eine Besserung zu erreichen. Besondere Nachteile der Kombinationstherapie sind die erschwerte Beurteilung von Wirksamkeit und Nebenwirkungen der Einzelsubstanzen, die Beeinflussung der kombinierten Medikamente untereinander, das erh�hte Vergiftungsrisiko (Langzeittoxizit�t) und das erh�hte Risiko der Sch�digung des ungeborenen Kindes einer schwangeren Mutter mit Epilepsie (Teratogenit�t).
3. In Sonderf�llen (besonders beim West-Syndrom) kann man Nebennierenhormone (Prednison, Dexamethason) oder ACTH anwenden.
4. Bei einigen seltenen Epilepsien kann man auch einen Behandlungsversuch mit Immunglobulinen machen (Wirksamkeit umstritten).
5. Besonders bei jungen Kindern mit schwer verlaufenden Epilepsien wird der sog. ketogenen Di�t eine gute Wirksamkeit zugeschrieben. Etwa die H�lfte der Kinder hat dadurch erheblich weniger Anf�lle, etwa 10-20% der Kinder werden anfallsfrei.
6. Die chirurgische Epilepsietherapie steht heute bei den Kindern nicht mehr an letzter Stelle, wenn die Voraussetzungen f�r eine operative Behandlung zutreffen (viele Anf�lle, Unwirksamkeit mehrerer Medikamente, ein �rtlich umschriebener Krankheitsprozess, der operierbar sein muss).
Die Bestimmung der Konzentrationen der Antiepileptika im Blut wird noch zu h�ufig durchgef�hrt. Routinebestimmungen sind bei den meisten Substanzen von geringem Wert. Anzuraten sind Bestimmungen vor Beginn der Therapie, nach der H�herdosierung, bei Auftreten von Nebenwirkungen, bei mangelhaftem Therapieerfolg, bei Complianceproblemen und bei der Kombinationstherapie, falls mit erheblichen gegenseitigen Beeinflussungen der Antiepileptika gerechnet werden muss. Bei einigen Medikamenten isind jedoch regel,��ige Untersuchungen sinnvoll, z.B. bei Phenytoin, bei hochdosiertem Ethosuximid und hochdosiertem Valproat, bei dem neuen Medikament Felbamat. Bei der Beurteilung der Blutwerte ist es am besten, von einem unteren, mittleren und oberen Wirkbereich zu sprechen. Jeder Patient hat seinen individuellen therapeutischen Bereich, der von den vorgegebenen Grenzen abweichen kann.
Die optimale Behandlung von Patienten mit Epilepsien erfordert nicht nur die Medikamenteneinnahme, sondern auch die Beachtung der vielf�ltigen psychischen und sozialen Auswirkungen. Oberstes Ziel ist, dass die soziale Integration des Patienten in Familie, Schule oder Beruf erhalten bleibt. Dieses wird u.a. dadurch erreicht, dass die Betroffenen bzw. ihre Familien und Betreuer �ber die Eigenschaften und Auswirkungen der Epilepsie ganz genau informiert werden. Dadurch werden vor allem unn�tige �ngste und Bef�rchtungen vermieden.
Was wird durch die Behandlung mit Antiepileptika erreicht
Bev�lkerungsstudien haben gezeigt,
- dass langfristig durch die medikament�se Behandlung insgesamt etwa 60-70% der Patienten mit Epilepsien anfallsfrei werden,
- dass bei etwa 20-30 % der Patienten eine erhebliche Besserung erreicht wird,
- dass aber die Epilepsien von ca.15% der Betroffene nur schlecht auf die Medikamente ansprechen. Zu den schlecht kontrollierbaren Epilepsiesyndromen geh�ren das West-Syndrom, das Lennox-Gastaut-Syndrom, die Epilepsie mit myoklonischen Absencen und die Temporallappenepilepsie.
Langzeituntersuchungen von Kindern und Jugendlichen haben nach 20 oder mehr Jahren ergeben, dass etwa Zweidrittel der Betroffenen mit der Diagnose Epilepsie anhaltend anfallsfrei geblieben sind und langfristig auch keine Medikamente mehr ben�tigten.
Wie lange sollte man epileptische Anf�lle behandeln
Das Absetzen wird �blicherweise fr�hestens nach 2 Jahren Anfallsfreiheit empfohlen. Eine Faustregel besagt, dass bei etwa 30 % der Kinder nach dem Absetzen innerhalb von 2 Jahren wieder Anf�lle auftreten.
G�nstige Faktoren im Hinblick auf bleibende Anfallsfreiheit sind: ein normales EEG vor dem Absetzen, Fehlen neurologischer St�rungen oder einer geistigen Behinderung sowie ein Lebensalter von �ber 2 Jahren und unter 12 Jahren bei Beginn der Epilepsie. Ung�nstige Faktoren sind: bestimmte Anfallsformen (tonische Anf�lle, atonische Anf�lle, atypische Absencen, BNS-Kr�mpfe), neurologische St�rungen und eine erhebliche geistige Retardierung.
Ebenso wie der Beginn einer Behandlung bedarf auch die Beendigung der Behandlung einer individuellen Entscheidung, bei der alle Aspekte der Epilepsie und die Lebensbedingungen des Betroffenen ber�cksichtigt werden m�ssen.
Bei anfallsfreien Kindern kann man die Antiepileptika fr�hestens absetzen:
- nach 1 Jahr Anfallsfreiheit bei benignen fokalen Epilepsien des Kindesalters mit zentrotemporalen Sharp Waves,
- nach 2 Jahren Anfallsfreiheit bei den Absencenepilepsien des Kindes- und Jugendalters, den Aufwach-Grand-Mal-Epilepsien, den Epilepsien mit diffusem Grand mal,
- nach 3 - 5 Jahren Anfallsfreiheit beim West-Syndrom, der myoklonisch-astatischen Epilepsie, der Epilepsie mit komplexen fokalen Anf�llen und den Epilepsien in Verbindung mit mentaler Retardierung und neurologischen Ausf�llen (Zerebralparesen).
- Ein Absetzen ist sehr fraglich oder nicht m�glich beim Lennox-Gastaut-Syndrom und der juvenilen myoklonischen Epilepsie.
Beim Absetzen empfiehlt sich folgendes Vorgehen: im Verlauf von 3 - 6 Monaten wird alle 4 Wochen die Dosis des Medikamentes um 15 - 25 % reduziert. Werden zwei oder mehr Medikamente gleichzeitig eingenommen, so kann man die Dosis des 2. bzw. 3. Antiepileptikums alle 2 Wochen um 25 % verringern.
Die betroffenen Kinder und Jugendlichen sollten so wenig wie m�glich in ihren Aktivit�ten eingeschr�nkt werden, extreme psychische und k�rperliche Belastungen sollten allerdings vermieden werden. Es sollte darauf geachtet werden, dass die Betroffenen gen�gend Schlaf bekommen. Jugendliche und Erwachsene sollten Schlafentzug und �berm��igen Alkoholgenuss meiden.
�berblick �ber die verschiedenen Anfallsformen
Von einer Kommission der Internationalen Liga gegen Epilepsie wurden die verschiedenen epileptischen Anf�lle genau beschrieben und ihre Benennung festgelegt. Es werden zwei Gruppen unterschieden: fokale Anf�lle, bei denen das Anfallsgeschehen in einer umschriebenen Region der Hirnrinde stattfindet, und generalisierte Anf�lle, bei denen das gesamte Gehirn in das epileptische Geschehen einbezogen ist.
Die fokalen Anf�lle werden weiter unterteilt in einfache fokale Anf�lle, bei denen das Bewusstsein v�llig erhalten ist und komplexe fokale Anf�lle, bei denen das Bewusstsein getr�bt ist. Fokale Anf�lle k�nnen auch sekund�r in generalisierte Anf�lle �bergehen, man spricht dann von sekund�rer Generalisierung.
Bei einem generalisieren Anfall ist der Patient in der Regel deutlich bewusstseinsgetr�bt oder bewusstlos. Generalisierte Anf�lle k�nnen mit oder ohne Muskelzuckungen einher gehen. Zu den generalisierten Anf�llen geh�ren folgende Anfallsformen: Absencen, myoklonische Anf�lle, klonische Anf�lle, tonische Anf�lle, tonisch-klonische Anf�lle, und atonische Anf�lle. Einzelheiten zu diesen Anfallsformen siehe unter Anfallsformen und h�ufigere Epilepsiesyndrome. Die einzelnen Anfallsformen werden unter "Anfallsformen" n�her beschrieben.
Es gibt auch epileptische Anf�lle, die man nicht richtig einordnen kann (passen zu keiner der beschriebenen Anfallsformen, zu ungenaue Beschreibung oder keiner hat sie gesehen). Die Abgrenzung nichtepileptischer psychogener (pseudoepileptischer) Anf�lle, die so aussehen k�nnen wie echte epileptische Anf�lle, von den epileptischen Anf�llen kann sehr schwierig sein. Die psychogenen Anf�lle gehen nicht mit epileptischen Entladungen im EEG einher, sie treten meist unbewusst wegen unbew�ltigter psychischer Probleme auf. Sehr selten wird auch von den Eltern nur vorgegeben, dass epileptische Anf�lle aufgetreten seien, was aber in Wirklichkeit nicht stimmt.
�berblick �ber die h�ufigsten und wichtigsten Epilepsien
Der Ausdruck �Epilepsie" ist eine Sammelbezeichnung, hinter der sich sehr unterschiedliche Krankheitsbilder verbergen. Es gibt mehr als drei�ig verschiedene Epilepsien. Die Mehrzahl der Menschen hat nur eine Epilepsie, andere Menschen haben neben der Epilepsie noch weitere St�rungen des Nervensystems wie z.B. L�hmungen von Gliedma�en (Zerebralparesen) oder Beeintr�chtigung der geistigen F�higkeiten (mentale Retardierung).
Ebenso wie die Anf�lle werden auch die Epilepsien in fokale und generalisierte Epilepsien unterteilt, je nachdem, ob bei der Epilepsie fokale oder generalisierte Anf�lle auftreten. Ein weiteres wichtiges Unterscheidungsmerkmal der Epilepsien ist die Ursache: Tritt eine Epilepsie wahrscheinlich oder sicher allein auf erblicher Basis auf und liegt keine andere Erbkrankheit vor, bei der epileptische Anf�lle auftreten k�nnen, so nennt man eine solche Epilepsie idiopathisch. Ist die Epilepsie Folge einer vorangegangenen Sch�digung des Gehirns, so wird diese Epilepsie als symptomatisch bezeichnet. Manchmal vermutet man eine Hirnsch�digung, kann diese aber nicht nachweisen. In diesem Fall wird die Bezeichnung kryptogen (= verborgen) benutzt.
Epilepsiesyndrome als Krankheitseinheiten
Bilden Epilepsien durch eine Reihe von Eigenschaften Krankheitseinheiten, so sprechen wir von Epilepsie-Syndromen (Tabelle 1). Diese unterscheiden sich voneinander hinsichtlich der Anfallsformen, des Lebensalters bei Beginn der Epilepsie, der EEG-Befunde (z.B. 3/-Sekunde- Spike-Wave oder Sharp-and-Slow Wave) und der Zukunftsaussichten (Prognose). Ein Beispiel eines Epilepsie-Syndroms ist die gutartige fokale Epilepsie des Kindesalters.
Tabelle 1. Epilepsiesyndrome als Krankheitseinheiten
Sie sind charakterisiert durch:
Bestimmte Anfallsformen
Lebensalter bei Beginn
EEG-Befund (bestimmte Muster)
Zukunftsaussichten (Prognose)
Internationale Klassifizierung von Epilepsien und Epilepsiesyndromen
Damit jeder wei�, von was er spricht, wenn er von einer bestimmten Epilepsieform redet, wurden die verschiedenen Epilepsien von der Internationalen Liga gegen Epilepsie genau beschrieben, d. h. klassifiziert. Diese Klassifikation der Epilepsien und Epilepsie-Syndrome in vereinfachter Form zeigt die Tabelle 2. Die genaue Zuordnung der Epilepsie eines Patienten zu einer der genannten Epilepsien hat noch einen weiteren entscheidenden Vorteil, n�mlich dadurch wird die Wahl des am besten wirksamen Medikamentes bestimmt.
Tabelle 2. Internationale Klassifizierung von Epilepsien und Epilepsiesyndromen (ILAE, sehr vereinfacht, nur die h�ufigeren Epilepsien bzw. Syndrome sind genannt, Erkl�rung der Bezeichnungen idiopathisch, symptomatisch und kryptogen siehe Text)
1. Fokale Epilepsien
Idiopathisch
Gutartige (benigne) fokale Epilepsie des Kindesalters mit
zentrotemporalen Spitzen (Rolando-Epilepsie)
Symptomatisch oder kryptogen (nach dem Ort des Ursprungs)
Temporallappenepilepsien
Frontallappenepilepsien
2. Generalisierte Epilepsien
Idiopathisch
Absenceepilepsie des Kindesalters (Pyknolepsie)
Juvenile Absenceepilepsie
Juvenile myoklonische Epilepsie (Impulsiv-Petit-Mal)
Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie
Symptomatisch oder kryptogen
BNS-Kr�mpfe (West-Syndrom)
Lennox-Gastaut-Syndrom
Myoklonisch-astatische Epilepsie
Symptomatisch
Epilepsien als Symptom verschiedener spezifischer Krankheiten des ZNS
Die wichtigsten Epilepsien bzw. Epilepsiesyndrome werden unter "Epilepsiesyndrome" n�her charakterisiert. Neben diesen Epilepsien gibt es noch eine ganze Reihe seltener bis sehr seltener Epilepsieformen (z.B. das ESES-Syndrom oder das Landau-Kleffner-Syndrom), deren Erkennung und Behandlung Spezialisten, z.B. in Epilepsiezentren, vorbehalten ist. Die Behandlung dieser Epilepsien stellt auch diese Spezialisten h�ufig vor gro�e Probleme.